¿Qué son las bronquiectasias?
¿Cómo se producen y cuales son las causas de las bronquiectasias?
¿Cuáles son los síntomas del paciente con bronquiectasias?
¿Complicaciones de las bronquiectasias?
¿Cómo se diagnostican las bronquiectasias?
¿Cuál es el tratamiento de las bronquiectasias?

 

¿Qué son las bronquiectasias?

Las bronquiectasias son dilataciones anormales e irreversibles de los bronquios de mediano calibre (mayores de 2 mm de diámetro). Son debidas a la destrucción de los componentes: elástico y muscular de la pared bronquial. Es importante diferenciar las bronquiectasias de las dilataciones bronquiales reversibles que se observan tras algunos cuadros infecciosos (traqueobronquitis) ó como consecuencia de otras lesiones pulmonares, así como, de la dilatación bronquial generalizada que caracteriza a la bronquitis crónica, aunque a menudo esta última se acompaña de auténticas bronquiectasias.

No se dispone de datos sobre la verdadera prevalencia de esta enfermedad aunque, si bien en los países desarrollados se ha observado una disminución de su incidencia, posiblemente debido a los planes masivos de vacunación y control de la tuberculosis en los países en vías de desarrollo, la ausencia de dichos planes y la elevada prevalencia de tuberculosis, generan la aparición constante de casos.
 
 

 

¿Cómo se producen y cuales son las causas de las bronquiectasias?
Actualmente se cree que el desarrollo y progresión de las bronquiectasias esta relacionado con la inflamación que precede y sigue a la colonización bacteriana, es lo que se ha dado en llamar teoría del “círculo vicioso”. Independientemente del proceso que causa la inflamación (infección vírica, infección bacteriana, contaminación medioambiental, humo de los cigarrillos, etc.), ésta produce un daño en el epitelio de la vía aérea, la lesión del epitelio provoca una alteración en los mecanismos de defensa que aclaran el moco bronquial y por tanto se acumulan las secreciones y aumenta la predisposición a la colonización de bacterias. Como las bacterias no se erradican por completo, se produce infección e inflamación crónica. Como consecuencia de lo anterior se origina la destrucción irreversible de la vías aérea y del parénquima pulmonar.

Tradicionalmente, las bronquiectasias se han clasificado en:

Congénitas: son muy poco frecuentes.

En primer lugar, se producen en aquellos defectos congénitos que alteran el desarrollo del cartílago bronquial. Además, es frecuente que acompañen a las siguientes enfermedades congénitas

o Déficit de alfa 1-antitripsina
o Fibrosis quística
o Síndrome de Ehlers-Danlos
o Enfermedad de Marfan
o Diversas inmunodeficiencias
o Síndrome del cilio inmóvil.

Adquiridas: son mucho más frecuentes y aparecen en pacientes que no padecen enfermedades congénitas predisponentes. En este caso, el daño de la vía aérea es consecuencia de dos mecanismos: obstrucción e infección.

La obstrucción puede ser causada por cuerpos extraños, tapón de moco (frecuente en el asma bronquial), compresión extrínseca (ganglios que comprimen el bronquio desde fuera y que pueden ser de originados por enfermedad inflamatoria, infecciosa o tumoral), tumores que crecen obstruyendo la luz del bronquio, entre otros.
Entre los agentes infecciosos: son muchos los virus y bacterias que pueden ocasionar este cuadro. Habitualmente, la mayoría de los pacientes con bronquiectasias refiere como antecedente uno ó más episodios de infección respiratoria baja.

En la edad pediátrica existen ciertas condiciones que predisponen al desarrollo de bronquiectasias como pueden ser la presencia de inmunodeficiencias y la fibrosis quística.

También se pueden clasificar las bronquiectasias según el grado de extensión.

Localizadas

Generalmente se deben:

  • Infecciones
  • Obstrucción de la vía aérea
    • Aspiración de cuerpos extraños
    • Tumores generalmente benignos
    • Obstrucción bronquial por compresión extrínseca, dificultando la evacuación de las secreciones distales a la obstrucción.
    • Cicatrices bronquiales
  • Otros

No localizadas

  • De origen pulmonar
    • Inhalación de gases tóxicos
    • Aspiración gástrica
    • Inhalación de heroína
    • Infecciones graves
    • Asma
  • De origen extrapulmonar
    • Aspergilosis broncopulmonar alérgica
    • Alteraciones del sistema inmunológico
    • Defectos del cartílago bronquial
    • Fibrosis quística
    • SIDA
    • Otras

 

¿Cuáles son los síntomas del paciente con bronquiectasias?
Con frecuencia suelen haberse padecido neumonías de repetición ó crisis de disnea (dificultad para respirar) antes de ser diagnosticados de esta enfermedad.

El síntoma que caracteriza a esta enfermedad es la tos productiva crónica ó broncorrea purulenta y maloliente. Es típico que la tos sea intermitente durante el día y que predomine por las mañanas al levantarse, debido a la retención de las secreciones durante la noche.

La expectoración con sangre (hemoptisis) es un síntoma cardinal que obliga a consultar al médico.

No es rara la presencia de episodios febriles, deterioro del estado general, adelgazamiento del paciente y en ocasiones olor nauseabundo de las secreciones y en consecuencia, del paciente.

El 80% de los pacientes con bronquiectasias clínicamente importantes comienzan a presentar síntomas en la primera década de la vida, y la mayoría lo hacen antes de los cinco años.

Actualmente, al mejorar la prevención y el tratamiento precoz de las enfermedades infantiles, ha aumentado el número de pacientes con bronquiectasias que no presentan síntomas crónicos significativos hasta la vida adulta.

 

¿Complicaciones de las bronquiectasias?
Actualmente, el manejo apropiado (fundamentalmente por el correcto uso de los antibióticos) de las bronquiectasias ha conseguido reducir o hacer desaparecer las complicaciones que tradicionalmente se presentaban éstos pacientes eran las debidas a la extensión local o a distancia de la infección (abscesos cerebrales, abscesos pulmonares,...). Por este motivo, en la actualidad, las complicaciones más frecuentes son: la hemoptisis, la obstrucción crónica al flujo aéreo, la insuficiencia respiratoria crónica y el cor pulmonale.

 

¿Cómo se diagnostican las bronquiectasias?
El diagnóstico de las bronquiectasias se basa en un alto índice de sospecha apoyado en los antecedentes y en los síntomas clínicos ya comentados. Sin embargo, son necesarios los estudios de imagen para su confirmación.

En primer lugar es preciso realizar una radiografía de tórax, aunque es posible que estos pacientes tengan una radiografía normal En la mayoría de los casos, para asegurar el diagnóstico de sospecha, es necesario realizar una tomografía axial computerizada de alta resolución (TACAR) que es la técnica diagnóstica de elección y permite detectar, no sólo la localización y extensión de la enfermedad, sino también la presencia de tumores que obstruyen la luz bronquial, cuerpos extraños y otras lesiones obstructivas.

Cuando las bronquiectasias son localizadas, es necesario realizar una fibrobroncoscopia, técnica imprescindible, no para establecer el diagnóstico, pero si para descartar la presencia de una lesión obstructiva local de la vía aérea y, en determinados casos, para solucionarla (extraer tapones de moco, cuerpos extraños, etc.). Así mismo, permite localizar el punto de sangrado en los casos de hemoptisis y supone una indicación terapéutica en los pacientes con gran cantidad de secreciones en el árbol bronquial, difíciles de expectorar. En ausencia de enfermedad local, la broncoscopia permitirá la toma de biopsias de la mucosa bronquial para el estudio del cilio inmóvil.

También se suele debe solicitar un estudio funcional respiratorio para saber si existe obstrucción crónica al flujo aéreo y una gasometría que muestre si hay falta de oxígeno en sangre.

 

¿Cuál es el tratamiento de las bronquiectasias?
El tratamiento de las bronquiectasias está condicionado por su etiología y comprende tres apartados claves:

* Favorecer un adecuado drenaje bronquial de las secreciones.
* Tratamiento de las infecciones asociadas.
* Tratamiento de la insuficiencia respiratoria que acompaña a los estadios más avanzados.
• Normas Generales

Se debe insistir en la necesidad de abandonar el hábito tabáquico, evitar la polución, mantener una correcta hidratación para fluidificar las secreciones bronquiales e incrementar el ejercicio. La vacunación antigripal anual será imprescindible para evitar o disminuir el número de agudizaciones respiratorias, así como la vacuna antineumocócica (en principio una vez en la vida).

La fisioterapia respiratoria es un pilar fundamental en el tratamiento de los pacientes con bronquiectasias. Su objetivo es mejorar el aclaramiento de las secreciones bronquiales y así, aumentar la expectoración del paciente. Si existe broncorrea (más de 30 ml/día), es fundamental facilitar la evacuación de éstas secreciones mediante el drenaje postural de forma correcta y mantenida, al menos dos veces al día -a primera hora de la mañana y por la tarde-. El resultado será un aumento del volumen de la expectoración diaria y con ello, una disminución en el número de sobreinfecciones al no haber medio de cultivo (secreciones); una disminución de la resistencia de las vías aéreas y mejoría de la función pulmonar al aumentar la oxigenación al liberar el paso de oxígeno a los pulmones. neumo1

• Tratamiento Antibiótico

En los episodios de agudización, se usarán antibióticos durante unos quince días como mínimo. La elección del mismo depende del cultivo de las secreciones bronquiales y del estudio de sensibilidad de las mismas

• Tratamiento broncodilatador

Imprescindibles en aquellos pacientes con obstrucción crónica al flujo aéreo, especialmente si presentan hiperreactividad bronquial.

• Oxigenoterapia

Los pacientes con niveles bajos de oxígeno en la sangre serán tributarios de oxigenoterapia continua domiciliaria, siguiendo los criterios establecidos para la administración de oxígeno en pacientes con insuficiencia respiratoria.

• Tratamiento Quirúrgico

Sólo se considerará la cirugía cuando hayan fracasado previamente el tratamiento médico y la fisioterapia, sobre todo, en aquellas situaciones de infecciones de repetición con broncorrea socialmente invalidante y en hemoptisis recidivantes y amenazante que no han podido solucionarse con otras técnicas. Para indicar el tratamiento quirúrgico e imprescindible que las bronquiectasias estén localizadas y la zona afectada pueda ser extirpada totalmente sin eliminar un zona muy amplia de parénquima pulmonar.

La intervención está contraindicada en los pacientes con pocos síntomas o cuando no se pueda realizar la extirpación total de las lesiones.

La mortalidad es del 3.5% y el éxito del 71% de los enfermos, que permanecerán asintomáticos y libres de enfermedad.

El transplante pulmonar bilateral o cardiopulmonar en bloque, se ha practicado con éxito en pacientes con bronquiectasias difusas bilaterales, generalmente secundarias a fibrosis quística.

 

Fecha de publicación: 7 de abril de 2003

Dra Olga Rajas Naranjo
Especialista en Neumología
Hospital Universitario La Princesa. Madrid.

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