Diagnóstico
de las enfermedades intersticiales pulmonares
La
enfermedad se sospecha por los síntomas y signos
que presenta el paciente.
El médico habitualmente
confirmar que existe una enfermedad intersticial pulmonar
solicitando las siguientes pruebas:
Pruebas funcionales respiratorias
Las pruebas de función
respiratoria tienen como objetivos fundamentales evidenciar
y cuantificar la afectación del pulmón,
establecer el pronóstico, controlar la evolución
de la enfermedad y valorar la respuesta al tratamiento.
La característica funcional
del paciente con fibrosis pulmonar es la restricción
que se puede detectar por una alteración tipo
restrictivo en los valores de las pruebas funcionales
respiratorias (espirometría, pletismografía,
intercambio de gases, etc.), sin embargo estas pruebas
pueden ser normales y esto no excluye la enfermedad.
Pruebas de imagen
Además de las pruebas
de función pulmonar se han de realizar:
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 Radiografía
de tórax: que presenta normalmente un
infiltrado sombreado difuso.
Tomografía
axial computarizada (TAC) de alta resolución
donde se aprecia, en los estadios precoces,
lesiones típicas de la actividad inflamatoria
y en las fases más avanzadas un patrón
de fibrosis, así como bronquiectasias.
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Para conocer la causa de la enfermedad
el médico se apoya en los datos de la historia
clínica que informan sobre la posibilidad de
exposición del paciente a sustancias inhaladas,
orgánicas, inorgánicas o tóxicas,
y usos de ciertas drogas, radiaciones, etc. Además
se debe realizar una batería de pruebas inmunológicas
mediante un análisis de sangre y una biopsia
pulmonar. La biopsia del tejido pulmonar puede realizare
mediante fibrobroncoscopia. En caso de que no se pueda
conseguirse una muestra diagnóstica a través
de la fibrobroncoscopia (biopsia transbronquial) es
posible que se decida hacer una biopsia pulmonar mediante
una intervención quirúrgica (toracotomía).
También es importante
saber el grado de afectación pulmonar y establecer
un pronóstico realizar un lavado broncoalveolar.
Por ultimo, para decidir la actitud
terapéutica es preciso conocer la actividad
o inactividad del proceso que se puede hacer mediante
pruebas de captación de isótopos radiactivos
o mediante los datos encontrados en el lavado broncoalveolar.
Evolución
y pronóstico de las enfermedades intersticiales
pulmonares
La FPI progresa de forma continuada e insidiosa
sin que aparezcan remisiones espontáneas.
El desarrollo clínico es progresivo, con
una supervivencia media de cinco años. Sólo
en algunos casos la enfermedad cursa de forma rápidamente
progresiva en pocos meses. No obstante, son muchas
las enfermedades que se agrupan bajo este término
y el pronóstico y la evolución puede
ser diferente dependiendo de si se conoce o no la
causa de la enfermedad.
Tratamiento
de las enfermedades intersticiales pulmonares
Cuando
se ha identificado el agente causal se debe evitar
la exposición al mismo. A veces esta simple
medida puede suponer la remisión de la enfermedad
y, en todo caso, evita su rápida progresión.
El tratamiento de la fibrosis
pulmonar persigue disminuir la reacción inflamatoria
y prevenir la instauración de la fibrosis.
Por ello, el tratamiento debe aplicarse tan pronto
como sea posible.
Los corticoides y otros fármacos
inmunosupresores (azatioprina, colchicina, ciclosporina
A, etc.) producen un beneficio terapéutico
objetivo en el 25% de los pacientes. Otras opciones
terapéuticas son el trasplante pulmonar.
Los corticoides consiguen una
disminución de la disnea, aunque parece que
en la mitad de los casos la mejoría es sólo
subjetiva. Se ha comprobado que los que responden
al tratamiento tienen una mayor supervivencia, y
que la mejor respuesta se consigue en aquellos casos
con menor grado de disnea al comienzo y mayor recuento
celular en el lavado broncoalaveolar. También
se sabe que comenzar una terapia lo más precoz
posible favorece una mejor respuesta; los casos
con mayor grado de inflamación y por tanto,
que están ene estadios más precoces
responden mejor al tratamiento.
Respecto a los inmunosupresores
se ha demostrado que la ciclofosfamida puede ser
útil, tanto en enfermos con buena respuesta
a los corticoides como en aquellos en los que estos
fallan.
Además es recomendable
que los pacientes con fibrosis pulmonar lleven a
cabo un adecuado programa de rehabilitación
pulmonar, que les permita aumentar su calidad de
vida mediante una disminución en la percepción
de la disnea, un incremento en su fuerza muscular
y una mejor adaptabilidad al esfuerzo. Por último,
se valorará la oxigenoterapia y otras medidas
que precisen estos pacientes.
