Tratamiento de la Fibrosis Quística
El tratamiento del paciente con FQ debe ser abordado de forma multidisciplinar, es decir, por más de un especialistas (neumólogo, psicólogo, especialistas en nutrición,… ). Además, los pacientes deben recibir una atención regularizada. En cada revisión se debe realizar una valoración objetiva del grado de afectación de los diferente órganos y sistemas con diferentes sistemas de puntuación, clínico, radiológico, funcional, etc.

Como el 85% de los pacientes tienen falta de enzimas pancreáticas, se requiere tratamiento con éstas enzimas de forma sustitutiva. Si se produce falta de absorción de vitaminas liposolubles los enfermos requieren suplementos vitamínicos diarios, A, D, K y E y además la mayoría requiere una dieta con más calorías que los individuos normales. Existen trabajos que correlacionan de forma directa el estado nutricional y la evolución de la enfermedad respiratoria, de forma que en los pacientes muy desnutridos se requiere un aporte calórico adicional.

La afectación pulmonar requiere: en primer lugar fisioterapia respiratoria que es imprescindible para conseguir un drenaje efectivo de las secreciones espesas que presentan los pacientes. Esta debe llevarse a cabo de forma diaria y controlada. Se aconseja la práctica deportiva en función de la capacidad individual de cada paciente. En todos los casos se deben tratar precozmente las exacerbaciones respiratorias, identificando el germen e iniciando tratamiento antibiótico, un paciente en el que se evidencia un primer episodio de colonización recibe antibióticos adecuados a la sensibilidad del germen, al menos durante 21 días, hasta conseguir la negativización del cultivo. Si los cultivos sucesivos se mantienen positivos, la antibioterapia inhalada se mantiene puede mantener ininterrumpidamente, añadiendo antibióticos orales durante los brotes. Durante las exacerbaciones se plantea el ingreso para tratar por vía intravenosa el cuadro.

Muchos pacientes presentan un cierto componente de broncospasmo, por lo que es necesario el uso beta-2-agonistas o bromuro de ipatropio.

El ADN liberado por los leucocitos destruidos en el foco inflamatorio constituye un factor determinante en la viscosidad del moco. La administración por vía inhalatoria de Dnasa recombinante ha demostrado que fluidifica las secreciones y favorece su eliminación. Otros mucolíticos, como la N-acetilcisteina o suero salino hipertónico pueden ser eficaces.

En ocasiones es necesario el uso de corticoides para tratar la Aspergillosis broncopulmonar alérgica (ABPA) que se asocia con frecuencia a esta enfermedad o para tratar el broncospasmo que no cede con otros tratamientos.

En los casos en los que encuentre Aspergillus fumigatus colonizando la vía aérea en espera de trasplante, se utiliza Itraconazol por vía oral. También se utiliza en los casos de la ABPA asociado a corticoides.

En los pacientes con insuficiencia respiratoria el uso de oxígeno nocturno o continuo mejora su calidad de vida y les permite retrasar el desarrollo de insuficiencia cardiaca derecha y moverse.

El trasplante pulmonar bilateral o cardiopulmonar es el tratamiento de elección en aquellos pacientes con FQ en los que no cabe otra alternativa terapéutica Es difícil en algunos casos indicar cual es el momento adecuado para realizar el trasplante.

La terapia génica, se consideró una esperanza en el tratamiento de estos enfermos, tras conocer la secuencia que codifica la proteína CFTR. Implica la transferencia o introducción de material genético en las células para corregir el defecto que padece. Existen varios centros que están realizando de forma experimental terapia génica por vía intranasal o intrabronquial, que ha demostrado la viabilidad de la transferencia del material genético pero que ha presentado barreras y limitaciones en relación con la eficiencia y persistencia del material genético transferido.

 

Pronóstico y complicaciones
En la evolución de la enfermedad, las infecciones son frecuentes y requieren tratamiento con antibióticos intravenosos con o sin ingreso hospitalario. Otras complicaciones pulmonares incluyen la aparición de neumotórax espontáneo y hemoptisis, que ocasionalmente pueden ser muy graves. Entre un 15 y un 23% de los pacientes desarrollan aspergilosis broncopulmonar alérgica que constituye un importante factor de deterioro del enfermo.

El abordaje terapéutico multidisciplinario y la aparición del trasplante pulmonar, han modificado de forma notable el pronóstico de éstos enfermos. Actualmente la esperanza de vida se ha incrementado notablemente. Con el trasplante se consigue una mejoría importante en la calidad de vida, función pulmonar y tolerancia al esfuerzo aunque ésta puede ser transitoria para algunos receptores. Hay esperanza en que la investigación permita modificar la historia natural de la enfermedad en un futuro no muy lejano.