¿Cuándo
sospechar Sarcoidosis?
La sarcoidosis es una enfermedad leve en gran número
de casos, llegando a pasar inadvertida en muchos pacientes.
La enfermedad puede presentarse de forma subaguda o
crónica, con manifestaciones exclusivamente pulmonares,
o afectando a múltiples sistemas.
Se presenta con mayor frecuencia
entre los meses de febrero y mayo.
Forma subaguda
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 Es
la forma más frecuente de presentación,
más del 50% de los casos. Se presenta como
dolor en múltiples articulaciones, lesiones
en la piel a modo de nódulos inflamatorios
dolorosos, fiebre, falta de apetito, pérdida
de peso, entre otros.
Los nódulos inflamatorios
se localizan habitualmente en las extremidades
inferiores, suelen presentar un color rojo-violáceo,
hacen relieve sobre la piel y son dolorosos (se
conocen como eritema nodoso). Aparece en las primeras
fases de la enfermedad y es signo de buen pronóstico.
Esta es la forma de presentación
conocida como síndrome de Löfgren
El
resto de las formas subagudas se manifiestan generalmente
por síntomas respiratorios: dificultad
para respirar, tos, dolor torácico; y síntomas
generales inespecíficos como febrícula,
falta de apetito, pérdida de peso. En estos
casos las lesiones nodulares están ausentes.
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Forma crónica
Se caracteriza por afectar al pulmón
presentándose un cuadro clínico similar
al de otras enfermedades crónicas respiratorias.
En estos casos se suelen acompañar de manifestaciones
en otros órganos y sistemas: piel, ojos, etc…
Representan el 25-30 % de los casos. Se caracteriza
por afectar al pulmón presentándose un
cuadro clínico similar al de otras enfermedades
crónicas respiratorias.
En la sarcoidosis pueden verse
afectados otros órganos además del pulmón:
Piel
Son muy diversas, aunque el más
frecuente es el eritema nodoso también se pueden
presentar otro tipo de lesiones más específicas.
Ojos
La afección más frecuente
es una uveítis anterior o posterior (inflamación
de una de las capas internas del ojo), queratitis seca
(inflamación de la cornea) o un edema de papila.
Sistema Nervioso
Parálisis facial, multineuritis.
Articulaciones
Inflamación de las articulaciones
preferentemente de las falanges proximales y de los
metatarsianos.
Hígado
Puede estar afectado pero lo más
habitual es que se produzcan sólo alteraciones
en los valores de las pruebas bioquímicas, que
se detectan en los análisis de sangre, excepcionalmente
se produce una afectación grave hepática.
Corazón
Poco frecuente y sólo en
la forma crónica evolucionada.
Suelen aparecer trastornos en el
ritmo cardíaco que se detectan en un electrocardiograma.
Riñón
Se puede afectar y generalmente
se producen calcificaciones debido a la eliminación
excesiva de calcio en la orina.
Otras alteraciones
Aumento de calcio en la sangre,
aumento de tamaño de los ganglios linfáticos
(adenopatías) que suelen ser dolorosos y otras
alteraciones como aumento de tamaño del bazo,
etc.
¿Cómo
saber o confirmar que se tiene Sarcoidosis?
La
sarcoidosis es una enfermedad leve en gran número
de casos, llegando a pasar inadvertida en muchos pacientes.
También las pruebas funcionales
respiratorias (espirometrías, etc..) se consideran
pruebas fundamentales para el diagnóstico,
pronóstico y control de la enfermedad.
El diagnóstico de sospecha
se realiza por la historia clínica y la radiografía
de tórax, además se deben realizar una
serie de test en el análisis de sangre, y para
confirmar el diagnóstico, es preciso realizar
una biopsia de alguna de las lesiones que se detecten
en la piel, en los ganglios, en el pulmón,
etc.
En el análisis de sangre
se detectan las alteraciones que presentan el sistema
inmune (número y tipo de linfocitos, etc.),
el aumento de inmunoglobulinas y el aumento de calcio,
entre otros. Algunos marcadores biológicos
analizados en suero o en otros fluidos orgánicos
se han utilizado para la valoración de la actividad
de la enfermedad. La enzima conversora de la angiotensina
(ECA) es la de mayor importancia y significación.
La radiografía de tórax
constituye uno de los pilares para el diagnóstico
de sarcoidosis. Existe una clasificación radiológica
internacional que se utiliza para diferenciar cuatro
tipos de estadios (I, II, III y IV) de la enfermedad,
en función de las alteraciones que se observen
en la radiografía. Estos estadios se correlacionan
con la severidad, el pronóstico y la evolución
de la enfermedad.
También en algunas ocasiones
es útil la realización de un TAC torácico.
Para conocer la actividad de
la enfermedad se puede realizar una prueba que mide
la captación pulmonar de un marcador isotópico
el Galio 67.
Para llegar al diagnóstico
definitivo de la enfermedad es necesario demostrar
la existencia de granulomas sarcoideos (lesión
histológica típica de la sarcoidosis).
Se hace mediante la biopsia de los órganos
afectados que sean más asequibles y cuya obtención
ofrezca menos riesgos para el paciente y mayor rentabilidad
diagnóstica.
Cuando el único órgano
afectado es el pulmón para conseguir la muestra
de tejido será necesario realizar una fibrobroncoscopia
y tomar muestras de la zona del pulmón afectada
y, si esta técnica fracasa o si la lesión
se localiza en los ganglios del mediastino será
necesario realizar una intervención quirúrgica
para llegar al tejido lesionado.
Tratamiento
¿cómo se soluciona?
En casos en que se requiera, el tratamiento de elección,
aunque no es específico, son los corticosteroides.
Sin embargo aún no está muy claro
el momento de instaurar el tratamiento, la dosis
y la duración. Esto se debe, sobre todo a
que la evolución de la enfermedad es muy
variable de un caso a otro y a las posibles remisiones.
La administración de
corticoides está aceptada en el tipo III
y IV de la enfermedad cualquiera que sea el estado
funcional y la clínica. En el tipo I y II
la instauración o no del tratamiento con
corticoides va a depender además del estadio
radiológico de los datos encontrados en otras
pruebas.
Existen tratamientos alternativos
como los inmunosupresores (metrotexate, etc.) que
habitualmente se indican cuando los corticosteroides
no son efectivos.
Pronóstico
y complicaciones ¿Qué consecuencias
puede tener?
La mayoría de los enfermos con Sarcoidosis
mejoran espontáneamente. Alrededor del 80%
de casos remiten sin tratamiento. No obstante, un
20-25% desarrollan problemas respiratorios crónicos.
