Se trata de un tumor benigno que afecta al nervio estatoacústico (también conocido como VIII par craneal) y suele afectar generalmente a una de sus ramas, conocida como nervio vestibular. Por ello, el nombre más correcto de este tumor sería "Neurinoma del Vestibular".

Existen dos tipos de neurinomas del VIII par craneal:

• El  neurinoma esporádico, que afecta generalmente a un solo oído. Es la forma más frecuente, afectando a una de cada 150000 personas aproximadamente y se suele presentar entre los 20 y los 50 años.
• El neurinoma hereditario, que suele ser bilateral y aparece en pacientes con neurofibromatosis tipo II, diagnosticándose desde edades más tempranas.

Estos tumores, afortunadamente, son de muy lento crecimiento (unos 0,3 cm. al año) salvo situaciones especiales que le hagan aumentar rápidamente de tamaño, como una hemorragia intratumoral.

Los síntomas dependen principalmente del tamaño del tumor.

• Tumores de pequeño tamaño.
  Están confinados en el interior del conducto auditivo interno (CAI) y producen pérdida de audición y zumbidos (acúfenos) en ese oído, asociados en ocasiones a inestabilidad o vértigo. La pérdida de audición suele ser el primer síntoma y aparece en general de forma lentamente progresiva, pero existe un 5% de pacientes con este tumor que no la presentan. En cuanto a las alteraciones del equilibrio, es más frecuente la inestabilidad que el vértigo propiamente dicho.
• Tumores de tamaño medio.
  Son aquellos que crecen fuera del CAI, hacia la región intracraneal, pero sin llegar a comprimir el tronco cerebral. En este caso, además de los síntomas antes citados, aparecen otros como consecuencia de la compresión de las estructuras próximas, como parálisis facial unilateral, visión doble, alteraciones en la sensibilidad de un lado de la cara y problemas al caminar.
• Tumores de gran tamaño.
  Son aquellos que comprimen ya el tronco cerebral produciendo, además de los síntomas previos, dolor de cabeza, perdida de la agudeza visual e incluso alteraciones de la personalidad.
  Si un tumor de este tamaño se deja evolucionar sin tratamiento puede producir la muerte del paciente, pues aunque sea benigno, el lugar en el que crece puede afectar a estructuras esenciales para la vida.

Al examinar el oído externamente mediante otoscopia el otorrinolaringólogo no encuentra nada anormal.

La primera prueba que orientará el diagnóstico es una audiometría tonal liminar (prueba sencilla que consiste en enviar al paciente sonidos a través de unos cascos de forma que el paciente debe responder cuando los oye). También puede realizarse una audiometría verbal (similar a la anterior pero emitiendo palabras en lugar de sonidos aislados), aunque hoy día cada vez se utiliza menos para el diagnóstico del neurinoma, ya que cuando la audiometría tonal es sospechosa, se pasa directamente a otras pruebas más específicas.

Así, si el índice de sospecha por los síntomas y por la audiometría tonal es muy alto, se solicitará una resonancia nuclear magnética (RNM) de ángulo pontocerebeloso, con un contraste especial denominado Gadolinio y que es la técnica más específica existente hoy día y que ha revolucionado el diagnóstico de los neurinomas del VIII par craneal, permitiendo detectarlos con tamaños pequeñísimos.

Si la sospecha tras la audiometría tonal no es excesiva, se realiza primero una prueba más sencilla denominada potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC). Esta prueba consiste en la emisión de unos sonidos que le llegan al paciente también a través de unos cascos, pero este no tiene que dar ninguna respuesta, sino que el aparato recoge directamente su actividad cerebral a través de unos electrodos (parches pegados en la frente). Si esta prueba resulta normal, se suele repetir a los seis meses y si resulta patológica se pedirá una RMN con gadolinio.

El tratamiento más aceptado hoy día es la extirpación del tumor mediante cirugía, existiendo diferentes técnicas quirúrgicas, cada una de las cuales estará más indicada en función del tamaño del tumor y del grado de perdida auditiva principalmente. Todas ellas, dada la región anatómica tan delicada en la que se encuentra el tumor, tienen un cierto índice de mortalidad (entre el 0,4% y el 4% según la técnica empleada) y ,en ocasiones,  secuelas posquirúrgicas como pérdida auditiva completa en ese oído, parálisis facial, inestabilidad, etc., que variarán en porcentaje también según el tamaño tumoral y la técnica quirúrgica empleada.

La cirugía puede ser realizada por Otorrinolaringólogos especializados en patologías de base de cráneo o por Neurocirujanos y en ocasiones se hace de forma conjunta por ambos especialistas.

Otra alternativa a la cirugía es la llamada radiocirugía. Con esta técnica no se extirpa el tumor, sino que se le somete aun tipo de radiación específica que detiene o frena su crecimiento. La mayoría de los Otorrinolaringólogos consideran que esta técnica está indicada sólo en los siguientes casos:

- En pacientes con graves problemas de salud o de edad muy avanzada que contraindique la cirugía.
- En pacientes con tumores en los dos oídos.
- En pacientes con sordera del oído contrario al del tumor.
- En pacientes que rechazan la cirugía.
- En casos de reaparición del tumor tras la cirugía.

Una tercera opción consiste en la abstención terapéutica (no hacer nada) con una estrecha vigilancia del tumor mediante RNM. Esta actitud se suele emplear en pacientes con una edad muy avanzada en los que el tumor sea muy pequeño, y siempre tras haber ofrecido al paciente y  a la familia todas las alternativas posibles.

Dra. Ana Marta Abad Pascual
Especialista en Otorrinolaringología