Deformidades del tórax

Las deformidades torácicas, también llamadas malformaciones, constituyen un conjunto de irregularidades del desarrollo, en el periodo intrauterino, de las estructuras que componen la pared torácica: costillas, cartílagos costales y esternón. 

Se describen múltiples malformaciones de las cuales la mayoría son muy infrecuentes en su aparición, y por otra parte son patrimonio y se diagnostican en el recién nacido. Éstas tienen poco interés para lo que nos ocupa.

La patología malformativa más frecuente, que se desarrolla en la niñez o en la pubertad y que llama la atención o preocupa, es el pectus excavatum o pecho excavado (esternón hundido) y el pectus carinatum o pecho en quilla o en forma de paloma buchona (esternón abultado), que es exactamente lo contrario al anterior.

¿En qué consisten estas malformaciones?

Son unas deformaciones de la cara anterior del tórax (pecho), bien adoptando la forma hundida (excavatum), bien la forma abultada (carinatum). Normalmente la deformación se nos presenta de una manera mixta, combinándose las dos formas caprichosamente, con predominio de una de las dos.

¿Cómo se producen?

Por un trastorno en el desarrollo de los cartílagos costales, ya que su crecimiento de atrás adelante (desde la costilla al esternón o hueso medio de la cara anterior del tórax) no termina en la línea de contacto con el esternón, sino que continúa dicho crecimiento y entonces los cartílagos tienen que hundirse o salir hacia fuera (prolapso), arrastrando consigo al esternón, con el consiguiente hundimiento o abultamiento del mismo.

¿Qué importancia tienen estas deformidades?

Depende del nivel de malformación: 

Pequeñas deformaciones

En esta situación predomina el daño estético y asociado a él grados variables de trastornos de la personalidad, que hacen al paciente retraído socialmente, con tendencia a la soledad y en líneas generales puede desarrollar un complejo psico-físico de muy diverso alcance.

A la exploración cardiopulmonar no se aprecian alteraciones tanto a nivel de compresión sobre órganos o sistemas del interior del tórax, como a nivel de alteración de la función de los mismos.

En estos casos no se recomienda la corrección quirúrgica ya que no aporta beneficios físicos que justifiquen el traumatismo quirúrgico.

Hay que huir de las correcciones estéticas, encaminadas a rellenar con sustancias inertes la deformidad en cuestión, pero si el daño psicológico es tan grande que no se acepta la situación física de ninguna manera, es mejor ir a la corrección quirúrgica que en todo caso algún beneficio aportará como se verá más adelante.

Medianas malformaciones

Éstas son las más discutidas en cuanto a su tratamiento. Por una parte son malformaciones importantes pero que no influyen, al menos aparentemente, en la función del corazón (cavidades cardíacas derechas), ni en la del pulmón (valorada mediante exploración funcional respiratoria).

Por otra parte, como he dicho son malformaciones que llaman la atención con lo que la influencia psicológica de la deformidad es importante.

Pues bien ante estos casos hay dos tendencias: 

La que no es partidaria de una corrección quirúrgica debido a que la malformación no influye sobre el normal funcionamiento del organismo.

La que realizando correcciones quirúrgicas sistemáticas de estos procesos han observado una mejoría, no mensurable, en el postoperatorio de dichos pacientes, los cuales dicen sentir una sensación de libertad respiratoria por lo que se sienten satisfechos de la intervención. 

La indicación quirúrgica por parte de los diversos médicos especialistas será distinta según tengan en su experiencia buenos resultados o por el contrario, mediocres, con lo que el cirujano en este caso no recomendará la intervención.

Personalmente creo que siempre que cabe la posibilidad de una mejoría por muy subjetiva que sea hay que intentarlo, máxime si el componente psicológico de la deformidad está asociado e influye francamente en el paciente.

Grandes malformaciones

En esta situación, ocurre que las vísceras torácicas están comprimidas por los huesos del tórax por lo que existe una restricción severa de la ventilación pulmonar y existe un déficit de llenado de sangre en las cavidades derechas del corazón. Existe compromiso vital para el paciente. La indicación de tratamiento es clara: corrección quirúrgica. 

¿En qué consiste la corrección quirúrgica?

La cirugía de las deformaciones del tórax en lo referente al pectus excavatum o al pectus carinatum consiste en la reducción del tamaño de los cartílagos costales, para poder poner el esternón a la altura adecuada, tanto si está hundido (excavatum), como abultado o salido hacia fuera (carinatum), así como diversas actuaciones sobre el esternón a manera de tallas o cuñas en el mismo, para recuperar lo más posible su forma natural de hueso recto y plano.

Para lograr esto se practica una incisión transversal a la altura del esternón y se llega a exponer el plano de los cartílagos y del esternón.

En un siguiente paso se seccionan los cartílagos que estén afectados a ambos lados y se acortan, en la longiud que se necesite, para luego poder suturarlos cuando el esternón esté en su sitio.

Si el alargamiento de los cartílagos fuese pequeño se corregiría su longitud practicando pequeñas cuñas en los mimos, suturándolas después.

Una vez seccionados y corregidos los cartílagos se actúa sobre el esternón liberándolo primero de las estructuras del mediastino, para poder movilizarlo y así poder practicar cortes a modo de cuña en el manubrio del esternón, en el cuerpo e incluso en el apéndice xifoides para lograr el enderezamiento del mismo.

Cuando llegamos a este momento, estamos en condiciones de suturar los cartílagos costales, ya reducidos en longitud, consiguiendo de esa forma que el esternón, que está libre y enderezado, se sitúe en su lugar.

Para mantener la estabilidad del tórax a veces, en los casos más laboriosos, se precisa dejar una lámina metálica, maleable, que adopta la forma que queremos en que quede el esternón, durante el tiempo necesario para que se suelden los cartílagos y las cuñas de hueso del esternón.

Por último se suturan los músculos pectorales, los cuales han sido seccionados de sus puntos de inserción en los cartílagos costales, en la línea media, con lo cual se refuerza la zona intervenida y después la piel, dejando unos drenajes debajo de la misma para que no se acumule sangre, durante 24-48 horas.

El riesgo de esta intervención es el común a todas las intervenciones, es decir, un riesgo normal o natural que se conoce y se tiene bajo control. No existe un riesgo especial.

Lo único que hay que advertir siempre, es que con la cirugía que se describe se pretende una mejora orgánica fundamentalmente y una mejora estética en segundo lugar. Por lo tanto, no se deben cifrar todas las esperanzas de los resultados en la corrección estética puesto que aunque se consigue una mejoría llamativa, nunca se llega a la situación de un tórax que no ha padecido esta malformación.

¿Cuándo se ha de intervenir?

Se debe realizar la intervención:

Cuando la malformación es grave, inmediatamente.

Cuando esmoderada, una vez explicada la peculiaridad de su caso, cuando el paciente lo necesite por su complejo físico, por su afectación psicológica, o cuando explicado el beneficio subjetivo que puede obtener decida intervenirse.

Cuando la deformidad es leve, normalmente no aconsejamos la intervención y sí observar la evolución por si se modificara la situación y pasara a ser una deformidad moderada.