Enfermedades hipofisarias

¿Qué es la hipófisis?

La hipófisis es una glándula de secreción interna situada en la base del cerebro, por detrás de las fosas nasales, alojada en una pequeña cavidad que forma el hueso esfenoides llamada silla turca. La hipófisis es muy pequeña, sus dimensiones no llegan más allá de los 10-13 mm y su peso es menor de un gramo.

Aunque de dimensiones reducidas la hipófisis es un órgano complejo. Está formada por distintos tipos de células que pueden diferenciarse claramente cuando se observan con el microscopio después de utilizar unos colorantes adecuados. Hoy en día sabemos que estos diferentes tipos de células tienen la capacidad de fabricar y liberar a la sangre distintas hormonas, por lo que también pueden diferenciarse por métodos químicos que identifican las sustancias producidas. Cada uno de estos tipos celulares está altamente especializado en la síntesis de estas hormonas.

Como todas las glándulas endocrinas la hipófisis está muy vascularizada, es decir, recibe un importante flujo sanguíneo al que vierte sus productos de secreción, las hormonas hipofisarias. Además, la hipófisis se encuentra en íntima relación con el cerebro, con el que está unida por conexiones de tipo vascular (vasos sanguíneos), y de tipo neuronal (fibras nerviosas). Estas conexiones no son sólo anatómicas, sino que sirven para que las células del cerebro controlen la función hipofisaria.

¿Cuál es la función de la hipófisis?

La hipófisis se encarga de fabricar y segregar una serie de hormonas que controlan el funcionamiento de otras glándulas endocrinas que, a su vez, producen otras hormonas. Es decir, la hipófisis es el director de una gran orquesta representada por el sistema endocrino que, con sus secreciones hormonales, controla y regula diversos aspectos del crecimiento, desarrollo y metabolismo de los seres humanos.

Todas las hormonas que fabrica la hipófisis son proteínas, es decir, están formadas por la unión en una o varias cadenas de diversos aminoácidos. Una de las hormonas que fabrica la hipófisis es la tirotropina u hormona estimulante del tiroides (TSH). Esta hormona se encarga de estimular a la glándula tiroidea para que fabrique hormonas tiroideas. La hipófisis sintetiza también las dos gonadotropinas, es decir, la hormona folículo-estimulante (FSH) y la hormona luteinizante (LH). Estas hormonas controlan el funcionamiento de los órganos reproductores, tanto en la mujer como en el varón. En el ovario estimulan el crecimiento y desarrollo de los folículos, así como la producción de hormonas sexuales femeninas (estradiol), y son imprescindibles para que se produzcan los ciclos menstruales. En el varón, las gonadotropinas controlan la producción de espermatozoides y de la hormona sexual masculina (testosterona).

Otra de las hormonas hipofisarias es la hormona estimulante de la corteza suprarrenal o adrenocorticotropina (ACTH). Esta sustancia es fundamental para que la corteza de las glándulas suprarrenal, órganos que se sitúan encima de ambos riñones, fabrique y segregue el cortisol, una sustancia imprescindible para la vida que interviene en múltiples procesos del metabolismo.

La hipófisis se encarga también de la producción de la hormona del crecimiento (GH) que es una sustancia necesaria para el crecimiento de los niños y para el mantenimiento de la composición corporal en los adultos. Finalmente, la prolactina es una hormona hipofisaria necesaria para la producción de la leche en la glándula mamaria durante la lactancia.

¿Cómo enferma la hipófisis?

Como cualquier otro órgano de nuestro cuerpo, la hipófisis puede enfermar. Uno de sus principales trastornos es el cese total o parcial de la función hormonal hipofisaria, es decir, la disminución de la cantidad de hormonas que debe producir en condiciones normales. Esto se denomina hipopituitarismo y, cuando alcanza a la totalidad de las hormonas de la hipófisis, recibe el nombre de panhipopituitarismo.

El hipopituitarismo se puede producir por todas las causas que destruyan la glándula. Por ejemplo, lesiones vasculares que den lugar a infarto hipofisario (muerte de las células hipofisarias), infecciones, inflamaciones de origen no infeccioso, enfermedades de depósito o tumores de las áreas vecinas o de la propia hipófisis. En otras ocasiones el hipopituitarismo se produce por un traumatismo craneal o por una actuación médica, tal como la cirugía o la radioterapia, para el tratamiento de algunas enfermedades.

Pero en la hipófisis pueden desarrollarse también tumores que, generalmente, son benignos (adenomas hipofisarios), aunque pueden alcanzar un gran tamaño. Los tumores de la hipófisis se clasifican en funcionantes y no funcionantes. Los primeros son los que producen un exceso de algún tipo de hormona hipofisaria y dan lugar a unos síndromes clínicos muy característicos. Los segundos son tumores que no producen hormonas, sino que producen síntomas por compresión de estructuras vecinas y por destrucción del resto de la glándula, dando lugar a deficiencias hormonales, es decir, hipopituitarismo.

¿Cuándo se debe sospechar un trastorno hipofisario?

El hipopituitarismo puede producir síntomas muy diversos según el número de hormonas afectadas y el grado de la deficiencia. Los médicos sospecharán un problema hipofisario cuando en un paciente se presenten simultáneamente síntomas y signos de deficiencia de hormona tiroidea (cansancio, elevación del colesterol, estreñimiento), hormona suprarrenal (mareos, tensión baja, alteraciones en los electrolitos sanguíneos) y hormonas sexuales (pérdida de la menstruación, infertilidad, disminución del deseo sexual). Sin embargo, cada uno de estos síntomas de forma aislada no sugiere nunca una enfermedad de la hipófisis.

Los adenomas hipofisarios pueden existir durante muchos años sin que den ningún síntoma, especialmente si son pequeños, pero también pueden producir dolores de cabeza y alteraciones en el campo visual. Cuando un tumor produce exceso de secreción hormonal da lugar a cuadros clínicos muy característicos. Así, el exceso de prolactina produce alteraciones menstruales y secreción de leche por el pezón. El exceso de GH da lugar a la acromegalia, enfermedad que se caracteriza por crecimiento de las vísceras, de partes blandas en manos y pies y por un aspecto facial característico. El exceso de ACTH da lugar a la enfermedad de Cushing, en la que el paciente desarrolla obesidad central con pérdida de masa muscular, hipertensión, cara con aspecto de luna llena y otras alteraciones.

¿Cómo podemos confirmar la presencia de un trastorno hipofisario?

Cuando se sospecha un exceso o defecto de alguna hormona hipofisaria es necesario confirmarlo mediante la determinación de los niveles hormonales en la sangre del paciente. Todas las hormonas hipofisarias mencionadas, es decir, TSH, gonadotropinas, ACTH, GH y prolactina, pueden medirse en laboratorios especializados mediante una extracción sanguínea en ayunas (determinaciones basales). Las hormonas de las glándulas controladas por la hipófisis, tales como la hormona tiroidea, cortisol, o las hormonas sexuales también deben medirse para determinar si existen niveles normales o alterados.

A veces esto no es suficiente, especialmente cuando se sospecha una deficiencia hormonal. Entonces se recurre a las llamadas pruebas de estímulo. Estas pruebas consisten en la inyección de unas sustancias con capacidad de estimular la secreción de hormonas hipofisarias. Por ejemplo, si se sospecha una deficiencia de GH no basta con determinar los niveles de esta hormona, que generalmente son bajos, sino que debemos administrar sustancias estimulantes de esta hormona y obtener muestras de sangre del paciente de forma seriada durante una o dos horas.

El estudio de los tumores hipofisarios requiere su identificación mediante pruebas de imagen. Las más empleadas son la tomografía axial computadorizada (TAC) y la resonancia magnética (RM). Mediante estos estudios pueden visualizarse los tumores, se puede medir su tamaño y se puede valorar su repercusión en los órganos vecinos como los vasos, los huesos, las vías visuales o el cerebro. Los tumores se clasifican según su tamaño en microadenomas, cuando tienen menos de 10 mm de diámetro, y macroadenomas, cuando exceden de este tamaño.

¿Qué soluciones tienen las enfermedades hipofisarias?

En general disponemos de buenos tratamientos para la mayoría de las personas con enfermedades hipofisarias.

El hipopituitarismo puede solucionarse mediante la administración de la hormona u hormonas que le falten a cada paciente. Este tratamiento sustitutivo resulta algo complicado ya que las secreciones hipofisarias son de naturaleza proteica y necesitan administrarse mediante inyecciones. Sin embargo la fisiología hormonal nos echa una mano para solucionar este problema. Ello es así porque, aunque las hormonas de la hipófisis son proteínas, las hormonas de las glándulas que la hipófisis controla no son proteicas y pueden absorberse por vía oral.

Por lo tanto, para tratar una deficiencia de TSH no son necesarias las inyecciones de TSH, basta con dar hormona tiroidea por vía oral. Lo mismo sucede con la deficiencia de ACTH que puede tratarse con hidrocortisona (cortisol) por vía oral. La deficiencia de gonadotropinas en las mujeres se trata mediante la administración de estrógenos por vía oral o en forma de parches cutáneos. En los hombres disponemos de hormona sexual masculina en forma de inyecciones intramusculares o en forma de parches que se aplican sobre la piel. Estas hormonas sustituyen la producción hormonal del ovario o del testículo, pero no son útiles para conseguir fertilidad. Cuando una persona que padece hipopituitarismo desea tener descendencia es necesario administrar inyecciones de gonadotropinas.

La GH constituye un caso distinto, ya que esta hormona sólo puede administrarse mediante inyecciones y no disponemos de ninguna sustancia por vía oral que restituya su función. Por lo tanto, la deficiencia de GH se trata con inyecciones tanto en los niños como en los adultos deficitarios de esta hormona.

Los tumores de la hipófisis pueden tratarse mediante medicamentos o bien mediante otros procedimientos como la cirugía y la radioterapia. Los prolactinomas suelen responder muy bien a unos medicamentos denominados agonistas dopaminérgicos que producen una importante reducción de la secreción de prolactina y del tamaño del tumor. Los tumores no funcionantes y el resto de tumores funcionantes suelen tratarse mediante una intervención quirúrgica. Si este tratamiento no es eficaz también puede emplearse los tratamientos radioterápicos que utilizan radiaciones ionizantes que pretenden destruir las células tumorales. Los casos de acromegalia y de enfermedad de Cushing también pueden tratarse con algunos medicamentos que reducen la secreción hormonal.